Врожденные пороки сердца у новорожденных
Медицина - Патронаж новорожденных

Врожденные пороки сердца у новорожденного

При проведении патронажей новорожденного участковый педиатр может встретиться с клинической симптоматикой, указывающей на наличие у ребенка заболевания сердца. Однако, перечень таких заболеваний, в том числе и пороков сердца, имеет для участкового педиатра практическое значение небольшое. Это связано с тем, что многие врожденные пороки сердца в силу ранней их декомпенсации приводят к летальному исходу еще в родильном доме или переводу ребенка по витальным показаниям в кардиохирургическое отделение для хирургической коррекции.

Врожденные пороки сердца весьма часто обнаруживаются в неонатальном возрасте в результате действия неблагоприятных факторов в антенатальном периоде. К числу таких факторов относятся алкоголизм матери, диабет. Кроме того, врожденные пороки сердца нередко встречаются у недоношенных. Они достаточно часто сочетаются с пороками развития и уродствами (волчья пасть, spina bifida, уродства пальцев и т.д.), аномалиями развития желудочно-кишечного тракта, легких, синдромами, обусловленными нарушениями хромосомного набора, наследственными заболеваниями обмена веществ.

Врожденные пороки сердца в зависимости от анатомических и гемодинамических расстройств подразделяются на три основные группы:

1. Врожденные аномалии развития сердца у новорожденного с ранним цианозом (врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения, врожденные пороки сердца с первичным шунтом справа налево, т.е. со смешением венозной и артериальной крови). Обеднение малого круга кровообращения - результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не только характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый, т.е. смешение венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение артериализации крови, поступающей в ткани.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло - комбинированный порок развития сердца: стеноз легочной артерии, дефект (высокий) межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо и гипертрофия правого желудочка (см. рисунок).

 

Схема нарушении внутрисосудистои гемодинамики при тетраде Фалло

Рисунок. Схема нарушении внутрисосудистои гемодинамики при тетраде Фалло

Принятые обозначения: А - аорта; ЛА - легочная артерия; ПП - правое предсердие; ЛП - левое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ЛЖ - левый желудочек. Стрелками показаны направления тока

 

Признаками этого порока являются цианоз и одышечно-цианотические приступы, которые могут носить угрожающий жизни характер. При пентаде Фалло помимо четырех признаков тетрады Фалло имеется также и дефект межпредсердной перегородки.

Триада Фалло характеризуется стенозом устья легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка.

 

II. Врожденные аномалии сердца у новорожденных с ранней сердечной недостаточностью (врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения).

Коартация аорты (сужение аорты) - аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте на протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коартация располагается в области перешейка аорты, то есть короткого отрезка аортальнои дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (см. рисунок).

 

Рисунок: Схема нарушения гемодинамики при коартации аорты
БА - безымянная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия;
ЛПА - левая подключечная артерия.

 

Степень сужения и протяженность могут быть различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз). Болезнь протекаете выраженной дыхательной недостаточностью, что нередко ошибочно воспринимается как пневмония или респираторное заболевание. Аускультативные проявления данного порока слабо выражены и нехарактерны.

Поскольку аускультативная симптоматика порока часто слабо выражена, большое значение для диагностики имеет определение характера пульса: усиление его на руках и резкое ослабление или отсутствие на бедренной артерии.

Коартация аорты может вызвать развитие сердечной недостаточности в первые дни и недели жизни.

 

III. Пороки сердца, не создающие критической ситуации в период новорожденности, но рано выявляемые (врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения). Для данной группы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой круг. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к пневмониям или респираторным инфекциям.

 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При этом пороке сердца имеется сообщение между двумя одновременно сокращающимися полостями (камерами) - правым и левым желудочками (см. рисунок).

 

Рисунок. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межжелудочной перегородки

 

Через это сообщение происходит сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков, что и является причиной развития сердечной недостаточности в возрасте 2-3 месяца. Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) межжелудочковой перегородки.

 

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Характеризуется наличием сообщения правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий (см. рисунок).

 

Рисунок. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

 

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое, что в итоге приводит к гипертрофии правого желудочка и появлению относительного стеноза легочной артерии.

Признаки застойной сердечной недостаточности появляются в возрасте 2-3 месяца жизни

 

Открытый артериальный (баталлов) проток (ОАП).

Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации (см. рисунок).

 

Рисунок: Схема нарушения гемодинамики при открытом артериальном (батталове) протоке

 

Во внутриутробном периоде большая часть крови зародыша через проток поступает из легочного ствола в системную циркуляцию. В норме после рождения проток закрывается в сроки от 15-20 часов до нескольких дней, вначале функционально, а затем анатомически. Об открытом артериальном протоке принято говорить, если он продолжает функционировать через 1-2 недели после рождения.

Гемодинамические расстройства и клинические проявления этого порока зависят от величины сброса. Чем больше величина протока, тем больше сброс крови через него, а следовательно, более выражены гемодинамические расстройства и клинические проявления. При выраженном сбросе крови из аорты в легочную артерию происходит переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых отделов сердца.

Сердечная недостаточность при этом виде порока развивается, как правило, при достижении ребенком возраста 2-3 месяца.

Раннее выявление порока сердца у ребенка первых месяцев жизни позволяет своевременно поставить его на учету кардиохирурга с выработкой тактики ведения и определения сроков хирургической коррекции.

Нередко у больных с врожденными пороками сердца имеются сопутствующие аномалии развития кистей и стоп: сращения пальцев, шестипалость, отсутствие первых пальцев кистей, врожденные уродства суставов, заячья губа, волчья пасть, врожденная диафрагмальная грыжа и др.

 
 
© Сайт защищён авторскими правами. При перепечатки материала ссылка на наш сайт www.poznajvse.com обязательна
Написать web-мастеру: portal.inform@gmail.com
 

Посещаемость портала:

Посещаемость сайта: