Печеночные желтухи
Медицина - Патронаж новорожденных

Печеночные желтухи новорожденного

Эта достаточно большая группа желтух включает в себя нарушения метаболизма билирубина в печени изолированного или комбинированного характера: нарушение захвата, нарушение конъюгации (конъюгационные, ферменто-патические желтухи) и нарушение экскреции (холестатические).

I. Изолированные нарушения метаболизма билирубина:

- нарушение захвата печеночной клеткой непрямого билирубина.

В основе данного вида желтух имеет место затрудненное отщепление билирубина от альбумина плазмы и соединение его с цитоплазматическими протеинами. В изолированном виде не встречается;

- нарушения связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, вызванные дефицитом или низкой активностью глюкуронилтрансферазы. Такой вид нарушений встречается при:

1) Физиологическом дефиците физиологическая желтуха, наиболее частая форма желтухи у новорожденного. Низкая активность глюкуронилтрансферазы является физиологичной для данного возраста и носит транзиторный характер. Чаще всего эта желтуха появляется на 3-й день жизни ребенка и исчезает к 6-12 дню жизни. Сначала она выявляется на лице, затем на туловище, конечностях, конъюнктивах и слизистых, т.е. имеется этапность в ее появлении. Общее состояние ребенка не страдает. Кожа имеет оранжевый (апельсиновый) оттенок. У недоношенных детей физиологическая желтуха встречается чаще, при этом она более выражена и держится дольше.

2) Наследственном дефиците синдром Криглера-Наяйра (пигментный гепатоз). Характер передачи наследственного дефекта по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу, что и проявляется в характере течения. При первом типе передачи наследственного дефекта заболевание имеет злокачественное течение с развитием ядерной желтухи.

Асутосомно-доминантное наследование характеризуется мягким течением и слабой желтухой с умеренным повышением непрямой фракции билирубина.

3) Приобретенном дефиците. Ингибирующее действие на созревание трансферазы может оказать неблагоприятное течение беременности и родов (асфиксия, внутричерепная родовая травма). Это приводит к возникновению затяжной физиологической желтухе, которая может сохраняться до 4 недель.

В рассматриваемую группу входят:

- эстрогенная желтуха ("желтуха от материнского молока", транзиторная гипербилирубинемия Ариаса-Люцея). "Желтуха от материнского молока" может встретиться у ребенка, который находится на естественном вскармливании. Интенсивность желтухи прогрессивно увеличивается к 1-2-й неделе жизни, когда ребенок начинает получать достаточное количество грудного молока, и сохраняется до 2-3 месяцев без каких-либо жалоб. Появление желтухи может совпадать с половым кризом. В основе данного состояния лежит высокий уровень эстрогенов в грудном молоке, который оказывает ингибирующее действие на глюкуронилтрансферазную систему печени ребенка;

- лекарственная желтуха. Ряд медикаментов (стероидные препараты, левомицетин, ментол, сульфаниламиды, салицилаты, витамин К и др.) в процессе детоксикации соединяются, подобно билирубину, с глюкуроновой кислотой. При даче этих медикаментов в периоде новорожденности может повыситься уровень непрямого билирубина и появиться желтуха. Особенно выражено влияние этих медикаментов на билирубиновый обмен у недоношенного ребенка;

- желтуха при гипотиреозе. Появляется на 2-3-й день жизни и сохраняется до 4-5 месяцев. Такая длительность желтухи объясняется не только недостаточностью щитовидной железы, гормон которой влияет на созревание системы глюкуронилтрансферазы, но и способностью кожи детей с гипотиреозом задерживать билирубин. В дальнейшем к желтухе присоединяются симптомы гипотиреоза: отечность тканей, грубый голос, сухость кожи и волос, задержка процессов окостенения, повышение уровня холестерина в крови;

- желтуха у новорожденных, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом. У таких новорожденных отмечается повышение в крови непрямого билирубина, что сопровождается желтухой, обусловленой задержкой созревания у ребенка глюкуронилтрансферазной системы;

4) Ингибировании системы глюкуронилтрансферазы избыточным количеством веществ образующихся при наследственных болезнях обмена. В основе этих заболеваний лежат генные мутации и, как следствие, недостаточность или полное отсутствие того или иного фермента. В группу заболеваний протекающих с желтухой у новорожденных, входят:

  • наследственные болезни обмена аминокислот - тирозинемия;
  • наследственные болезни обмена углеводов - галактоземия и фруктоземия;
  • наследственные болезни обмена липидов - болезнь Вольмана и болезнь Нимана-Пика типа А;
  • наследственные дефекты цикла образования мочевины - гипераммониемия, тип I;
  • генетически обусловленная задержка экскреции желчи (пигментные гепатозы) - синдромы Дабина-Джонсона и Ротора. Желтуха при данных синдромах связана с нарушением экскреции конъюгированного билирубина (внутрипеченочная холестатическая желтуха). В основе этой желтухи лежат нарушения экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных протоков.

Холестатическая желтуха сопровождается повышением содержания в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. Выявляется характерный клинико-биохимический симптомокомплекс: повышение активности ферментов холестаза, желчных кислот, холестерина.

Внутрипеченочный холестаз может развиться при синдроме сгущения желчи, муковисцидозе и дефиците a1-антитрипсина.

 

II. Желтухи, связанные с нарушением всех видов метаболизма билирубина (печеночно-клеточные, гепатоцеллюлярные, паренхиматозные).

Печеночно-клеточныежелтухи у новорожденного возникают при внутриутробном или постнатальном инфицировании различными инфекционными агентами, воздействующими на структуры печени (вирусы гепатита, цитомегалии, герпеса, краснухи; бактериями листериоза, сифилиса, а также простейшими - токсоплазмоз).

В основе данного вида желтух лежит сочетанное поражение печеночных клеток, приводящее к нарушению захвата непрямого билирубина и его конъюгации, что и определяет увеличение в крови концентрации свободного билирубина. Задержка выведения образовавшегося билирубин-глюкуронида в сочетании с отеком перипортальных пространств создают внутрипеченочный холестатический компонент и застой желчи в печени. В результате этого связанный билирубин сбрасывается через синусоидальный полюс гепатоцита и поступает в общий кровоток, повышая тем самым уровень прямого билируб¬на. Невозможность печеночной клетки захватить не только свободный билирубин, но и связанный приводит к преимущественной прямой билирубинемии. За счет этого моча приобретает темно-желтый цвет и дает положительную реакцию на желчные пигменты и уробилиноген. Стул слабо окрашен или обесцвечен.

При внутриутробном инфицировании (врожденный или фетальный гепатит) болезнь выявляется уже с рождения или на 3-5-й день жизни. Большая часть внутриутробных инфекций наряду с желтухой характеризуется наличием патогномоничных синдромов, в виде пороков развития, поражения центральной нервной системы и органов чувств.

При постнатальном инфицировании желтуха появляется значительно позднее, на второй-третьей неделе жизни. Желтуха имеет серовато-зеленоватый оттенок и сопровождается интоксикацией (вялость, анорексия, срыгивания, рвота), гепатоспленомегалией и иногда геморрагическим синдромом.

 

Случайный анекдот нашего сайта

— Дорогой, я сбросила два килограмма!

— Смыть не забудь.

 

Три часа ночи. Муж с женой спят. Вдруг звонок в дверь. Муж, матерясь, идет открывать. На пороге стоит мужик, очевидно поддатый:

— Друг, пойдем со мной, тут рядом, поможешь меня толкануть.

— Ты, мужик, охренел, что ли? Три часа ночи. Иди кого-нибудь другого проси.

Муж ложится опять в постель. Жена спрашивает, кто приходил.

— Да, какой-то козел застрял, просил его толкнуть. Я его послал.

— Ты просто зверюга какой-то. Помнишь, как у нас мотор заглох, да под дождем, и нас какой-то парень целый час толкал? Ты что, человека выручить не можешь?

Муж, опять матерясь, вылезает из постели, одевается. Выходит во двор в полной темноте. Кричит:

— Мужик! Ты где?

Из темноты:

— Здесь я! Иди сюда!

— Да где здесь?

— Ну здесь, на качелях!

 

Сегодня людей благодарят за то, что они поступают как люди.

 
© Сайт защищён авторскими правами. При перепечатки материала ссылка на наш сайт www.poznajvse.com обязательна
Написать web-мастеру: portal.inform@gmail.com
 

Посещаемость портала:

Посещаемость сайта: