Надпеченочные желтухи
Медицина - Патронаж новорожденных

Надпеченочные желтухи у новорожденных

Основная причина надпеченочных желтух - наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Под гемолитическими анемиями понимается группа заболеваний, объединенных единым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов. В связи с повышенным гемолизом образуется большое количество непрямого билирубина. Печеночные клетки пытаются снизить концентрацию непрямого билирубина путем повышения захвата, связывания с глюкуроновой кислотой и экскреции. Однако гепатоциты имеют определенный порог по захвату и связыванию непрямого билирубина. Не метаболизированный клетками печени билирубин в кровотоке связывается с альбумином, приводя к непрямой билирубинемии и к снижению уровня альбумина.

Несмотря на то, что гепатоциты, хотя и экскретируют избыточное количество прямого билирубина, все же не в состоянии полностью его вывести. Поэтому прямой билирубин (связанный), но не экскретированный гепатоцитом, забрасывается в кровоток, что и приводит к его увеличению, но в меньшей степени, чем непрямого. Билирубинемия в основном за счет непрямого билирубина.

Экскретированный в большом количестве в желчь прямой билирубин образует в кишечнике избыток уро- и стеркобилина. Последний, выделясь с калом, создает его темный цвет, а уробилин приводит к уробилинурии.

Гемолитические желтухи различного генеза имеют ряд общих симптомов. К ним относятся:

1) острое начало;

2) тяжелое состояние;

3) умеренная лимонно-желтая окраска склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;

4) увеличение селезенки;

5) отсутствие ахоличного кала;

6) в моче: билирубин не обнаруживается, содержание уробилиногена (желчных пигментов) повышено;

7) в анализе крови: нормо- или гиперхромная анемия, ретикулоцитоз, морфологические изменения эритроцитов могут быть в виде анизоцитоза, макро-микроцитоза, полихроматофилии, мишеневидных эритроцитов и др.

Приобретенные гемолитические анемии:

- гемолитическая болезнь новорожденного обусловлена несоответствием крови матери и плода по системе АВО или Rh-фактору. Причем при несовместимости по Rh-фактору желтуха появляется в первые часы жизни ребенка, в то время как при несовместимости по системе АВО она довольно часто появляется на 3-5-й день жизни. Это может привести в родильном доме к ошибочной трактовке ее как физиологической и к выписке ребенка под наблюдение участкового врача.

Участковый педиатр должен помнить, что ребенок, перенесший гемолитическую болезнь новорожденных, имеет фактор риска по развитию синдрома "сгущения желчи". Поэтому стабильно сохраняющуюся иктеричность кожи и слизистых при появлении насыщенной мочи и светлого стула без изменений в состоянии ребенка следует расценивать как проявление синдрома "сгущения желчи";

- аутоиммунные гемолитические анемии. При этих формах анемий антитела вырабатываются против антигенов собственных неизмененных эритроцитов;

- желтуха при массивном кровоизлиянии (кефалогематома, ретроперитониальная гематома, кровоизлияния в кожу обширного характера). Несмотря на то, что данный вид желтухи по механизму не относится к гемолитической анемии, его отнесли в эту группу за счет того, что при рассасывании кровоизлияний происходит усиленное образование непрямого билирубина, что может соответствовать гемолизу.

Наследственные гемолитические анемии:

- микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). При данной форме анемии имеется дефект мембраны эритроцитов;

- гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью глюкозо-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах;

- гемоглобинопатии (талассемия, гемоглобинозы) - заболевания, в основе которых лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина - глобина.

 
 
© Сайт защищён авторскими правами. При перепечатки материала ссылка на наш сайт www.poznajvse.com обязательна
Написать web-мастеру: portal.inform@gmail.com
 

Посещаемость портала:

Посещаемость сайта: