Желтуха
Медицина - Патронаж новорожденных

Желтуха

В практике участкового педиатра на первом или последующих патронажах мать новорожденного может пожаловаться на появление (или усиление) у ребенка желтушности кожи. Наряду с жалобой на изменение цвета кожных покровов могут быть жалобы на обесцвеченный стул и появление на пеленках (подгузниках) темных пятен с резким запахом или жалобы на изменение цвета мочи.

Под термином "желтуха" (icterus) подразумевается большая и разнообразная группа заболеваний приобретенного и наследственного характера, которые не всегда являются заболеваниями печени.

Печень - это центральный орган, который принимает участие во всех видах обмена, а также в образовании и секреции желчи и детоксикации. При нарушениях метаболизма билирубина и наследственных нарушениях углеводного и жирового обмена развивается синдром желтухи.

Одним из проявлений желтухи является желтая окраска кожи и слизистых оболочек, связанная с нарушением равновесия между образованием и выведением билирубина.

Клинически желтуха проявляется при уровне билирубина 68-120 ммоль/л и может выявляться у практически здорового ребенка.

В случаях избыточного содержания билирубина при несовершенстве и особенностях его обмена у новорожденного создаются условия для развития тяжелых, а в ряде случаев необратимых заболеваний и состояний. Вот почему от участкового педиатра в случаях наличия у ребенка желтухи требуется не только ее констатация, но и правильная трактовка.

Знание билирубинового обмена позволяет участковому педиатру понимать механизм возникновения желтухи, а следовательно, быстрее ориентироваться в клинической симптоматике и дифференциации.

Основным источником образования билирубина у новорожденных являются фетальный гемоглобин эритроцитов и гемосодержащие вещества (ферменты и миоглобин), а основным местом его метаболизма служит печень.

Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: захват билирубина из крови печеночной клеткой, связывание билирубина с глюку-роновой кислотой и выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры. В этих процессах принимают участие различные ферменты.

Билирубин, образующийся в ретикуло-гистиоцитарной системе (купферовские клетки печени, селезенка, костный мозг и т.д.) при разрушении гемоглобина и гемосодержащих веществ, является непрямым (свободным) билирубином. Данный вид билирубина не растворим в воде, невыводится с мочой даже при значительном его повышении в крови. В определенной концентрации свободный билирубин является токсичным для клеток центральной нервной системы.

Непрямой билирубин транспортируется в кровотоке в соединении с альбумином, что делает его нетоксичным для клеток центральной нервной системы, так как он не проникает во внутриклеточную жидкость. У новорожденного, особенно у недоношенного, отмечается относительная гипоальбуминемия.

Процесс превращения непрямого (свободного) билирубина в прямой происходит в печени. В цитоплазменной мембране отделяется непрямой (свободный) билирубин от альбумина. Внутриклеточные протеины захватывают билирубин и переносят его в гепатоцит, где в присутствии микросомального печеночного фермента глюкуронилтрансферазы он соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя прямой билирубин (билирубин-глюкуронид, связанный билирубин). Этот комплекс представляет собой водорастворимое и нетоксичное соединение, что обеспечивает переход его в желчь и фильтрацию в почках. Выделение билирубина в желчь - конечный этап обмена билирубина в печеночных клетках.

Термины "непрямой" (свободный, не связанный с глюкуроновой кислотой) и "прямой" (глюкуронид-билирубина, связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин указывают на вид химической реакции при определении их по методу Ван ден Берга.

Так прямая реакция (прямой билирубин) идет сразу же после соединения сыворотки с диазореактивом с образованием красного или розового цвета. Непрямая реакция (непрямой билирубин) в такой модификации не идет. Реакция с диазореактивом возможна только после добавления спирта.

Билирубин сыворотки крови отражает соотношение между образованием билирубина и его удалением гепатоцитами. Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина.

Таким образом, повышение несвязанного билирубина в крови объясняется увеличенным его образованием, нарушением захвата или конъюгации. Содержание связанного билирубина повышается в результате уменьшения экскреции или обратного попадания пигмента из гепатоцитов в кровоток.

По результатам биохимического исследования билирубина можно констатировать избыток свободного билирубина, если не менее 15% общего билирубина представлено связанной фракцией. Об избытке связанного билирубина следует говорить в том случае, если более чем 30% общего билирубина представлено его конъюгированной фракцией.

Обмен билирубина у новорожденного, особенно у недоношенного, отличается транзиторной недостаточностью активности системы глюкуронилтрансферазы печени, "ответственной" за конъюгацию свободного билирубина. Это приводит к его накоплению в плазме крови даже при обычно протекающем процессе разрушения эритроцитов. Нарастание активности глюкуронилтран-сферазной системы происходит только к концу первой - началу второй недели жизни.

Глюкуронилтрансферазная система у новорожденного, кроме того, довольно чувствительна к воздействию целого ряда неблагоприятных факторов. Она угнетается под воздействием гипоксии, асфиксии, родовой травмы и интеркурентных заболеваний. Ингибируется под влиянием эстрогенов материнского молока и ряда лекарств (антибиотики, гормоны, сульфаниламиды, витамин К), детоксикация которых происходите помощью системы глюкуронилтрансферазы. Все эти факторы могут способствовать накоплению непрямого (свободного) билирубина и усилению желтухи

Накопление непрямого билирубина в крови уже само по себе опасно для новорожденного ребенка, так как при определенных концентрациях свободного билирубина (у доношенного выше 308-372 мкмоль/л, у недоношенного -163-171 мкмоль/л) начинает проявляться его токсическое действие.

При повышении пороговой концентрации прямого билирубина в крови он может появиться в моче. Билирубинурия указывает на повышенный гемолиз или на поражение печени.

После образования в печени прямого билирубина он вместе с желчными кислотами и желчными пигментами экскретируется в желчь, которая вырабатывается гепатоцитами.

Связанный билирубин в желчи образует с холестерином, фосфолипидами и солями желчных кислот липидный комплекс, на поверхности которого адсорбируются другие компоненты желчи. Липидный комплекс обеспечивает выделение желчи из печени в кишечник и эффективное пищеварение.

Желчные кислоты синтезируются из холестерина с образованием холевой и хенодезоксихолевой кислот. Большая часть их связывается с глицином или таурином с образованием тауро- и глицин-конъюгатов (до 80%) и только 20% остаются в свободном состоянии. В таком виде они поступают в желчь. В печени содержится ферменты холазы, обладающие способностью расщеплять тауро- и глицин-конъюгаты.

В нормальных условиях в сыворотке крови содержится небольшое количество неконъюгированных (свободных) желчных кислот. При увеличении желчных кислот в крови заметные количества их выделяется с мочой.

Содержание желчных кислот в крови может резко увеличиться при различных поражениях печени, при механической желтухе. Уменьшение же желчных кислот связано с понижением синтеза желчных кислот в печени.

Уровень желчных пигментов у здорового ребенка невысок. Он может повы¬шаться за счет увеличения фекального уробилиногена (стеркобилиногена) при гемолизе, а также при повышенном содержании связанного билирубина в крови. При механической желтухе билирубин в крови отсутствует.

Желчь, вырабатываемая гепатоцитами, проходит сложную систему желчных ходов, расположенных внутри печени. Соединясь между собой, они образуют общий печеночный проток. Последний, сливаясь с пузырным протоком, впадает в общий желчный проток, который открывается в просвет двенадцатиперстной кишки. С желчью билирубин, желчные кислоты выводятся в кишечник.

В кишечнике с помощью бактерий прямой билирубин последовательно превращается в стерко- и уробилин, а затем в стеркобилиноген и в уробилиноген. Стеркобилиноген (уробилиноген) - конечный продукт превращения билирубина в кишечнике - является основным пигментом кала.

Большая часть этих веществ вместе с желчными кислотами выделяется с калом. Содержание стеркобилина и стеркобилиногена в кале бывает повышенным (темный стул) при гемолизе эритроцитов (гемолитические анемии), при рассасывании кровоизлияний. Снижение уровня стеркобилина до полного его отсутствия (обесцвеченный, или ахоличный стул) отмечается при паренхиматозных гепатитах, при холестазе, при обтурации желчевыводящих путей.

В кишечнике не выделенные с калом стеркобилиноген, уробилиноген и желчные кислоты всасываются в воротной и геморроидальной венах. Из воротной вены эти вещества поступают в печень, где стеркобилиноген и уробилиноген частично окисляются в прямой билирубин. Часть же остается в неизмененном виде. В такой форме эти два соединения поступают в желчь и далее в кишечник. Желчные кислоты захватываются печеночной клеткой и до 90-95% разрушаются ферментами - холазами.

Другая часть желчных пигментов (билирубин, биливердин, стерко- и уробилиноген) и желчных кислот, всосавшихся в геморроидальную вену, с током крови попадают в общий круг кровообращения.

Увеличение выделения уробилиногена с мочой может свидетельствовать о нарушении функции печени по задержанию или экскреции его в желчь, а также при образовании таких больших количеств билирубина и, соответственно, уробилиногена, которые не могут быть полностью реабсорбированы печенью - гемолитические анемии. В такой ситуации эти вещества поступают в общий круг кровообращения и выводятся в большом количестве с мочой (темная моча). В подобных случаях уробилинурия может сочетаться с билирубинемией в самых разнообразных количественных соотношениях.

При полном непоступлении в кишечник желчи (полная закупорка желчных путей) уробилиновые тела совершенно исчезают из мочи.

Патологическая уробилинурия - один из наиболее ранних и чувствительных признаков нарушения функции печени.

Особенностью билирубинового обмена у новорожденного является его взаимосвязь с другими видами обмена: углеводным, белковым, липидным. Известен ряд наследственных болезней обмена веществ, которые клинически проявляются накоплением билирубина в крови и появлением желтухи.

При наличии у ребенка желтухи следует исключить ее наследственный характер, уточнить время и этапность ее появления. Необходимо также поинтересоваться, какие препараты мать принимала во время беременности и после родов, а также какие лекарства получал ребенок после рождения. В тех случаях, когда новорожденный ребенок перенес гемолитическую болезнь, в обменной карте должна быть указана форма и уровень билирубина, а также все лечебные мероприятия, которые проводились ребенку.

Если мать предъявляет жалобы только на желтуху, то следует поинтересоваться аппетитом ребенка и наличием диспепсического синдрома. Снижение аппетита и диспепсический синдром наблюдаются при многих болезнях печени и желчных путей.

При осмотре необходимо дать оценку тяжести состояния. Это является очень важным моментом, так как некоторые формы желтух протекают с вполне удовлетворительным состоянием ребенка: все формы желтух, связанные с низкой активностью фермента глюкуронилтрансферазы, нарушением экскреции глюкуронид-трансферазы, синдром сгущения желчи, дефицит a1-антитрипсина, муковисцидоз и др. (исключение - синдром Криглера-Наяйра и наследственные болезни обмена). Все остальные формы желтух протекают с тяжелым, а в ряде случаев и с крайне тяжелым состоянием. При описании кожи и слизистых следует дать оценку их цветовой гамме (оттенку) и равномерности распределения. Желтушность на склерах лучше всего определяется в местах, прикрытых веками. Желтушная окраска кожных покровов чаще всего бывает более выраженной в тех местах, которые защищены от прямых солнечных лучей (живот, подмышечные области, складки шеи, за ушами).

Распределение билирубина происходит неравномерно. Раньше всего окрашиваются слизистые оболочки (склеры, нижняя поверхность языка, небо), затем кожные складки на лице, кожа вокруг носа и рта, ладони и подошвы. Позже окрашивается вся кожа. В легких случаях желтушное окрашивание может ограничиться только окраской склер. Такую желтуху называют субиктеричной.

Желтушная окраска может быть различных оттенков. Оранжево-желтый цвет характерен для паренхиматозных желтух и обычно наблюдается в ранние сроки заболевания, в частности, при гепатите. Лимонно-желтый цвет кожных покровов больше характерен для гемолитических желтух. Зеленовато-желтый оттенок желтухи чаще встречается при механических (застойных) желтухах.

Если склеры при дневном свете окрашены в желтый цвет, значит, уровень билирубина в сыворотке превышает 17 ммоль/л (1 мг%).

При описании желтухи следует указать степень ее выраженности (интенсивная, умеренная, слабо выраженная, иктеричность). Степень выраженности желтухи отражает уровень билирубина в крови. При резко выраженной желтухе уровнь билирубина выше 300 ммоль/л, при средней - от 80 до 300 ммоль/л и при умеренной - до 80 ммоль/л. Клиническим эквивалентом умеренной желтухи является отсутствие видимой желтушной окраски кожных покровов. При резко выраженной желтухе уже отчетлива и желтизна ладоней и стоп.

Наряду с желтухой при гемолитических анемиях отмечается анемический синдром, который проявляется бледностью кожи и слизистых. Наличие данного синдрома указывает на механизм возникновения желтухи. В обязательном порядке должны быть определены размеры печени и селезенки и выяснена окраска кала и мочи (лучше всего, когда врач сам видит цвет кала и мочи).

Для ориентации в характере желтухи важно после тщательно проведенного клинического обследования ребенка правильно систематизировать симптомные проявления заболевания и проанализировать другие клинические проявления, которые часто и помогают провести дифференциальный диагноз.

В основу классификации желтух у новорожденных положен механизм их возникновения и плацдарм, на котором развивается патологический процесс.

Выделяют надпеченочные, печеночные и подпеченочные желтухи.

У новорожденных практическое значение имеют ограниченное количество желтух, что определяется особенностью данной возрастной группы.

 

Случайный анекдот нашего сайта

— Дорогой, я сбросила два килограмма!

— Смыть не забудь.

 

Три часа ночи. Муж с женой спят. Вдруг звонок в дверь. Муж, матерясь, идет открывать. На пороге стоит мужик, очевидно поддатый:

— Друг, пойдем со мной, тут рядом, поможешь меня толкануть.

— Ты, мужик, охренел, что ли? Три часа ночи. Иди кого-нибудь другого проси.

Муж ложится опять в постель. Жена спрашивает, кто приходил.

— Да, какой-то козел застрял, просил его толкнуть. Я его послал.

— Ты просто зверюга какой-то. Помнишь, как у нас мотор заглох, да под дождем, и нас какой-то парень целый час толкал? Ты что, человека выручить не можешь?

Муж, опять матерясь, вылезает из постели, одевается. Выходит во двор в полной темноте. Кричит:

— Мужик! Ты где?

Из темноты:

— Здесь я! Иди сюда!

— Да где здесь?

— Ну здесь, на качелях!

 

Сегодня людей благодарят за то, что они поступают как люди.

 
© Сайт защищён авторскими правами. При перепечатки материала ссылка на наш сайт www.poznajvse.com обязательна
Написать web-мастеру: portal.inform@gmail.com
 

Посещаемость портала:

Посещаемость сайта: